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Micron Document

<!DOCTYPE html>

<title>Sjögren-Syndrom</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Sjögren-Syndrom</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>

</th></tr>

<tr>

<td style="min-width:8ex;">M35.0

</td>

<td>Sicca-Syndrom [Sjögren-Syndrom]

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{02-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

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<td>{{{03-BEZEICHNUNG}}}

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<td>{{{04-BEZEICHNUNG}}}

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<td>{{{05-BEZEICHNUNG}}}

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<td>{{{07-BEZEICHNUNG}}}

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<td>{{{11-BEZEICHNUNG}}}

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<td>{{{12-BEZEICHNUNG}}}

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<td>{{{13-BEZEICHNUNG}}}

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<td>

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<td>{{{14-BEZEICHNUNG}}}

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<td>

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<td>{{{15-BEZEICHNUNG}}}

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<td>{{{16-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

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<td>{{{17-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

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<td>{{{18-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{19-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{20-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</span>

</td>

<td>{{{21BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<tr>

<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>

</td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#000000; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-11" title="ICD-11">ICD-11</a>

</th></tr>

<tr>

<td style="min-width:8ex;">4A43.2

</td>

<td>Sjögren-Syndrom

</td></tr>

<tr>

<td>4A43.20

</td>

<td>Primäres Sjögren-Syndrom

</td></tr>

<tr>

<td>4A43.21

</td>

<td>Sekundäres Sjögren-Syndrom

</td></tr>

<tr>

<td>4A43.22

</td>

<td>Sjögren-Syndrom mit Beginn im Kindesalter

</td></tr>

<tr>

<td>4A43.2Y

</td>

<td>Sonstiges näher bezeichnetes Sjögren-Syndrom

</td></tr>

<tr>

<td>4A43.2Z

</td>

<td>Sjögren-Syndrom, nicht näher bezeichnet

</td></tr>

<tr>

<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;">ICD-11: <a rel="nofollow" class="external text" href="https://icd.who.int/browse/latest-release/mms/en">Englisch</a> • <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.bfarm.de/DE/Kodiersysteme/Klassifikationen/ICD/ICD-11/uebersetzung/_node.html">Deutsch (Entwurf)</a>

</td></tr></tbody></table>

</div>

<p>Das <b>Sjögren-Syndrom</b> [<style data-mw-deduplicate="TemplateStyles:r227981795">

/* start https://de.wikipedia.org/ */

.mw-parser-output .IPA a{text-decoration:none}

/* end https://de.wikipedia.org/ */

</style><span class="navigation-not-searchable"><span class="IPA"><a href="Liste_der_IPA-Zeichen" title="Liste der IPA-Zeichen"><span title="Aussprache im Internationalen Phonetischen Alphabet (IPA)" lang="zxx">ˈɧøːɡreːn</span></a></span></span>] (auch <i>Dacryo-Sialo-Adenopathia atrophicans</i><sup id="cite_ref-1" class="reference"><a href="#cite_note-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> genannt) ist eine chronisch verlaufende <a href="Autoimmunerkrankung" title="Autoimmunerkrankung">Autoimmunerkrankung</a><sup id="cite_ref-Charite_2-0" class="reference"><a href="#cite_note-Charite-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> aus der Gruppe der <a href="Entz%C3%BCndlich-rheumatische_Erkrankung" title="Entzündlich-rheumatische Erkrankung">entzündlich-rheumatischen Erkrankungen</a>, speziell der <a href="Kollagenose" title="Kollagenose">Kollagenosen</a>, bei der <a href="Leukozyt" title="Leukozyt">bestimmte Immunzellen</a> exokrine Drüsen (besonders die <a href="Speicheldr%C3%BCse" title="Speicheldrüse">Speicheldrüsen</a> und <a href="Tr%C3%A4nendr%C3%BCse" title="Tränendrüse">Tränendrüsen</a>) durch lymphozytäre Infiltration und übermäßige B-Zell-Aktivität angreifen und zu weiteren <a href="Entz%C3%BCndung" title="Entzündung">entzündlichen</a> Veränderungen an inneren Organen und am zentralen Nervensystem führen können.<sup id="cite_ref-Charite_2-1" class="reference"><a href="#cite_note-Charite-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Das Sjögren-Syndrom manifestiert sich in <a href="Morphologie_(Biologie)" title="Morphologie (Biologie)">morphologischen</a> Veränderungen der Tränen- und Speicheldrüsen. Die <a href="Leitsymptom" title="Leitsymptom">Leitsymptome</a> <a href="Keratoconjunctivitis_sicca" title="Keratoconjunctivitis sicca">trockene Augen</a> und <a href="Mundtrockenheit" title="Mundtrockenheit">Mundtrockenheit</a> (Xerostomie) werden auch als <a href="Sicca-Syndrom" title="Sicca-Syndrom">Sicca-Syndrom</a> bezeichnet. Es wird unterschieden zwischen dem <b>primären Sjögren-Syndrom</b> (pSS) und dem <b>sekundären Sjögren-Syndrom</b> (sSS), welches in Begleitung anderer Autoimmunerkrankungen bzw. Kollagenosen auftreten kann, wie <a href="Lupus_erythematodes" title="Lupus erythematodes">Lupus erythematodes</a>, <a href="Rheumatoide_Arthritis" title="Rheumatoide Arthritis">rheumatoider Arthritis</a> oder <a href="Systemische_Sklerose" title="Systemische Sklerose">systemischer Sklerose</a>. Das anfängliche Auftreten einer Sicca-Symptomatik spricht für ein pSS.<sup id="cite_ref-3" class="reference"><a href="#cite_note-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Die Erkrankung ist nach dem schwedischen <a href="Augenheilkunde" title="Augenheilkunde">Augenarzt</a> <a href="Henrik_Sj%C3%B6gren" title="Henrik Sjögren">Henrik Sjögren</a> benannt, der sie 1933 in seiner <a href="Dissertation" title="Dissertation">Doktorarbeit</a> erstmals beschrieb.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Epidemiologie">Epidemiologie</h2></div>

<p>Die Klassifikationskriterien sind unterschiedlich. Festzuhalten ist, die Erkrankung ist die zweithäufigste Kollagenose,<sup id="cite_ref-4" class="reference"><a href="#cite_note-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> betrifft Frauen deutlich häufiger als Männer (10 : 1 bis 20 : 1) und tritt meist nach den <a href="Wechseljahre" class="mw-redirect" title="Wechseljahre">Wechseljahren</a> auf. Die <a href="Pr%C3%A4valenz" title="Prävalenz">Prävalenz</a> des häufigeren sSS beträgt etwa 0,4 %.<sup id="cite_ref-5" class="reference"><a href="#cite_note-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Assoziation">Assoziation</h2></div>

<p>Das Sjögren-Syndrom kann als eigenständige Erkrankung oder öfter noch als Begleiterscheinung anderer <a href="Rheuma" title="Rheuma">rheumatischer</a> Erkrankungen auftreten: <a href="Rheumatoide_Arthritis" title="Rheumatoide Arthritis">Rheumatoide Arthritis</a>, <a href="Lupus_erythematodes" title="Lupus erythematodes">Lupus erythematodes</a>, <a href="Prim%C3%A4r_sklerosierende_Cholangitis" title="Primär sklerosierende Cholangitis">Primär sklerosierende Cholangitis</a>, <a href="Spondylitis_ankylosans" title="Spondylitis ankylosans">Morbus Bechterew</a>, <a href="Raynaud-Syndrom" title="Raynaud-Syndrom">Raynaud-Syndrom</a>.

</p><p>Nicht selten ist das Sjögren-Syndrom mit einer <a href="Autoimmunthyreopathie" title="Autoimmunthyreopathie">Autoimmunthyreopathie</a> vergesellschaftet, in 6 % der Fälle auch mit der Entwicklung eines <a href="Malignes_Lymphom" title="Malignes Lymphom">malignen Lymphoms</a>. Noch häufiger kann ein sogenanntes <a href="Pseudolymphom" title="Pseudolymphom">Pseudolymphom</a> auftreten, das histologisch schwer von einem echten Lymphom unterschieden werden kann.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Symptome">Symptome</h2></div>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Allgemeine_Symptome">Allgemeine Symptome</h3></div>

<p>Als Symptome finden sich starke Müdigkeit, Konzentrationsschwäche, Abgeschlagenheit, Depression,<sup id="cite_ref-Charite_2-2" class="reference"><a href="#cite_note-Charite-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Gelenkentzündungen (<a href="Arthritis" title="Arthritis">Arthritis</a>), zuweilen auch Haut-, Nasen- und <a href="Lubrikationsmangel" title="Lubrikationsmangel">Vaginaltrockenheit</a>, <a href="Sialadenitis" title="Sialadenitis">entzündete Speicheldrüsen</a> und ein <a href="Raynaud-Syndrom" title="Raynaud-Syndrom">Raynaud-Syndrom</a>. Selten können andere Organe wie etwa <a href="Niere" title="Niere">Nieren</a>, <a href="Blutgef%C3%A4%C3%9F" title="Blutgefäß">Blutgefäße</a>, <a href="Lunge" title="Lunge">Lungen</a>, <a href="Leber" title="Leber">Leber</a>, <a href="Pankreas" class="mw-redirect" title="Pankreas">Pankreas</a> oder das <a href="Gehirn" title="Gehirn">Gehirn</a> betroffen sein. Durch <a href="Exsudat_(Medizin)" title="Exsudat (Medizin)">Exsudate</a> kann es etwa auch zur Bildung von <a href="Pleuraerguss" title="Pleuraerguss">Pleuraergüssen</a><sup id="cite_ref-6" class="reference"><a href="#cite_note-6"><span class="cite-bracket">[</span>6<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> kommen. Weiterhin können die Schleimdrüsen von Rachen, Kehlkopf, Luftröhre und Bronchien betroffen sein.<sup id="cite_ref-7" class="reference"><a href="#cite_note-7"><span class="cite-bracket">[</span>7<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Augen">Augen</h3></div>

<ul><li><a href="Keratoconjunctivitis_sicca" title="Keratoconjunctivitis sicca">Keratoconjunctivitis sicca</a> (Sicca-Syndrom)<sup id="cite_ref-8" class="reference"><a href="#cite_note-8"><span class="cite-bracket">[</span>8<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-9" class="reference"><a href="#cite_note-9"><span class="cite-bracket">[</span>9<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Mund_und_Rachen">Mund und Rachen</h3></div>

<p>Mundtrockenheit (<a href="Xerostomie" class="mw-redirect" title="Xerostomie">Xerostomie</a>) wurde bei 94 bis zu 100 % der Sjögren-Patienten festgestellt.<sup id="cite_ref-SjS_10-0" class="reference"><a href="#cite_note-SjS-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> 80 % berichten von Problemen im Rachenraum.<sup id="cite_ref-SjS_10-1" class="reference"><a href="#cite_note-SjS-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Späte Manifestationen sind Heiserkeit, Knotenbildung und Stimmbildungsstörungen.<sup id="cite_ref-SjS_10-2" class="reference"><a href="#cite_note-SjS-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Die häufigsten Symptome der Mundschleimhaut bei primärem und sekundärem Sjögren-Syndrom sind:

</p>

<ul><li>Mundwinkelentzündung (<a href="Cheilitis" title="Cheilitis">Cheilitis</a> angularis)<sup id="cite_ref-dermaPL_11-0" class="reference"><a href="#cite_note-dermaPL-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></li>

<li>Lippenentzündung (Cheilitis)<sup id="cite_ref-dermaPL_11-1" class="reference"><a href="#cite_note-dermaPL-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></li>

<li>Verminderte Lippenfeuchtigkeit<sup id="cite_ref-dermaPL_11-2" class="reference"><a href="#cite_note-dermaPL-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></li>

<li>Unspezifische <a href="Ulzeration" class="mw-redirect" title="Ulzeration">Ulzerationen</a>, <a href="Aphthe" title="Aphthe">Aphthen</a> und aphtenähnliche Zustände<sup id="cite_ref-dermaPL_11-3" class="reference"><a href="#cite_note-dermaPL-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Fatigue,_Depression"><span id="Fatigue.2C_Depression"></span>Fatigue, Depression</h3></div>

<p>Bei Personen mit primärem Sjögren-Syndrom liegt die Prävalenz einer abnormen <a href="Fatigue" title="Fatigue">Fatigue</a> (Erschöpfung, Müdigkeit) bei 70 %. Diese führt zu einer massiven Verschlechterung der Lebensqualität.<sup id="cite_ref-SjS_10-3" class="reference"><a href="#cite_note-SjS-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> In einer Studie zu Patienten mit primärem Sjögren-Syndrom in den USA zeigte sich, dass 37 % dieser Patienten an einer <a href="Depression" title="Depression">Depression</a> litten.<sup id="cite_ref-SjS_10-4" class="reference"><a href="#cite_note-SjS-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Myalgie,_Fibromyalgie_und_Gelenkschmerzen"><span id="Myalgie.2C_Fibromyalgie_und_Gelenkschmerzen"></span>Myalgie, Fibromyalgie und Gelenkschmerzen</h3></div>

<p>Gelenkschmerzen (<a href="Arthralgie" title="Arthralgie">Arthralgie</a>), Morgensteifheit und Gelenkentzündungen (<a href="Arthritis" title="Arthritis">Arthritis</a>) sind bei Sjögren-Patienten häufig anzutreffen. 40 bis 75 % der Sjögren-Patienten leiden unter Gelenkschmerzen ohne nachweisbare Gelenkentzündung.<sup id="cite_ref-SjS_10-5" class="reference"><a href="#cite_note-SjS-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Bei 33 % der Patienten mit primärem Sjögren-Syndrom wurden <a href="Myalgie" title="Myalgie">Myalgien</a> und bei 47 bis 55 % der Patienten <a href="Fibromyalgie" title="Fibromyalgie">Fibromyalgie</a> festgestellt.<sup id="cite_ref-SjS_10-6" class="reference"><a href="#cite_note-SjS-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Hautbeteiligung">Hautbeteiligung</h3></div>

<p>Ein Austrocknen von Haut- und Schleimhautoberflächen sowie spröde, brüchige Haare, Finger- und Fußnägel sind typische Symptome beim Sjögren-Syndrom. Die Hauttrockenheit geht häufig mit Juckreiz einher. Es kann zu einer Ekzembildung auf den Augenlidern kommen, ggfs. mit Fremdkörperwahrnehmung. Es kann zu verschiedenen Formen der Entzündung des Unterhautfettgewebes (<a href="Pannikulitis" title="Pannikulitis">Pannikulitis</a>) kommen wie z. B. <i><a href="Erythema_nodosum" title="Erythema nodosum">Erythema nodosum</a></i> sowie zu <a href="Amyloidose" title="Amyloidose">Amyloidose</a>. Das Risiko für eine Bildung von <a href="Lymphom" title="Lymphom">Lymphomen</a> ist 6,5- bis 40-fach erhöht. Das Sjögren-Syndrom kann mit <a href="Lupus_erythematodes#Subakut_kutaner_Lupus_erythematodes_(SCLE)" title="Lupus erythematodes">subakut kutanem Lupus erythematodes</a>, einer seltenen Form des <i><a href="Lupus_erythematodes" title="Lupus erythematodes">Lupus erythematodes</a></i> assoziiert sein. Weiterhin sind im Zusammenhang mit Sjögren-Syndrom Hautveränderungen, die mit <a href="Rheumatoide_Arthritis" title="Rheumatoide Arthritis">rheumatoider Arthritis</a> oder <a href="Sklerodermie" class="mw-redirect" title="Sklerodermie">systemischer Sklerose</a> (Bindegewebsverhärtungen) assoziiert sind, möglich. Außerdem kann das Sjögren-Syndrom mit <a href="Vaskulitis" title="Vaskulitis">Vaskulitis</a> (Entzündungen von Blutgefäßen durch autoimmunologische Prozesse) einhergehen.<sup id="cite_ref-SjS_10-7" class="reference"><a href="#cite_note-SjS-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Nase,_Nasennebenhöhlen_und_Ohren"><span id="Nase.2C_Nasennebenh.C3.B6hlen_und_Ohren"></span>Nase, Nasennebenhöhlen und Ohren</h3></div>

<p>Die meisten Studien, die die <a href="Pr%C3%A4valenz" title="Prävalenz">Prävalenz</a> der Beteiligung der Nase bzw. der Schleimdrüsen der Nase beim Sjögren-Syndrom untersuchen, sind reine <a href="Beobachtungsstudie" title="Beobachtungsstudie">Beobachtungsstudien</a> mit unterschiedlichen Ergebnissen. Die häufigsten beobachteten Symptome sind Nasentrockenheit, Krustenbildung, Verstopfung der Nase, verstärkte Geruchswahrnehmung und Nasenbluten.<sup id="cite_ref-SjS_10-8" class="reference"><a href="#cite_note-SjS-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Bekannt ist ein moderater Hörverlust bei hohen Frequenzen.<sup id="cite_ref-SjS_10-9" class="reference"><a href="#cite_note-SjS-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Beteiligung_des_Nervensystems">Beteiligung des Nervensystems</h3></div>

<p>Das <a href="Syndrom" title="Syndrom">Syndrom</a> kann schwere <a href="Polyneuropathie" title="Polyneuropathie">Polyneuropathien</a> auslösen. Patienten mit trockenem Mund, trockenen Augen und <a href="Durchblutungsst%C3%B6rung" title="Durchblutungsstörung">Durchblutungsstörungen</a> werden meist von <a href="Rheumatologie" title="Rheumatologie">Rheumatologen</a> behandelt, die das Syndrom kennen. Patienten mit schweren <a href="L%C3%A4hmung" title="Lähmung">Lähmungen</a> werden in <a href="Neurologie" title="Neurologie">neurologische</a> Kliniken eingewiesen, wo das Sjögren-Syndrom eher unbekannt ist. Da meist ältere Menschen betroffen sind, sehen viele Ärzte die Erkrankung nur als Alterserscheinung.<sup id="cite_ref-SjS_10-10" class="reference"><a href="#cite_note-SjS-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-12" class="reference"><a href="#cite_note-12"><span class="cite-bracket">[</span>12<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Non-Hodgkin-Lymphom">Non-Hodgkin-Lymphom</h3></div>

<p>Eine mögliche Komplikation des Sjögren-Syndroms ist das <a href="Non-Hodgkin-Lymphom" title="Non-Hodgkin-Lymphom">Non-Hodgkin-Lymphom</a>, eine bösartige (maligne) Erkrankung des lymphatischen Systems, welches häufig innerhalb der Speicheldrüsen auftritt.<sup id="cite_ref-Charite_2-3" class="reference"><a href="#cite_note-Charite-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Diagnostik">Diagnostik</h2></div>

<p>Das Sjögren-Syndrom kann – wie auch andere <a href="Kollagenose" title="Kollagenose">Kollagenosen</a> – im Blut zum Abfall verschiedener Zellreihen sowie zu hohen <a href="Antinukle%C3%A4rer_Antik%C3%B6rper" class="mw-redirect" title="Antinukleärer Antikörper">Antinukleären-Antikörper</a>-Werten (ANA) oder <a href="Rheumafaktor" title="Rheumafaktor">Rheumafaktor</a> führen. Durch die Entzündung kommt es zum Anstieg der <a href="Blutk%C3%B6rperchensenkungsgeschwindigkeit" class="mw-redirect" title="Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit">Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit</a> (BSG) und des <a href="C-reaktives_Protein" title="C-reaktives Protein">C-reaktiven Proteins</a> (CRP). Als unspezifisches Zeichen kann es auch zu Leukopenie, Anämie und Thrombozytopenie kommen.<sup id="cite_ref-13" class="reference"><a href="#cite_note-13"><span class="cite-bracket">[</span>13<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Spezifisch sind aber ss-A- und ss-B-<a href="Autoantik%C3%B6rper" title="Autoantikörper">Autoantikörper</a> bei bis zu 70 % der Patienten sowie manchmal Antikörper gegen Epithelzellen der Ausführungsgänge der Speicheldrüsen. Zur Diagnosesicherung kann eine <a href="Biopsie" title="Biopsie">Biopsie</a> von der Lippeninnenseite entnommen werden. In dem Bioptat ist eine <a href="Sialadenitis" title="Sialadenitis">Drüsenentzündung</a> mit <a href="Lymphozyten" class="mw-redirect" title="Lymphozyten">Lymphozyteninfiltration</a> zu sehen.

</p><p>Regelmäßige augenärztliche Kontrollen sind ratsam. Zu erwähnen ist der <a href="Schirmer-Test" title="Schirmer-Test">Schirmer-Test</a>, bei dem mit einem Löschpapier die Produktion der Tränenflüssigkeit im Auge geprüft wird. Bei Sjögren-Syndrom bleibt das Löschpapier trocken.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Therapie_(Stand_2017)"><span id="Therapie_.28Stand_2017.29"></span><span id="Therapie"></span>Therapie (Stand 2017)</h2></div>

<p>Eine kausale Behandlung des Sjögren-Syndroms ist nicht bekannt, eine Standardtherapie ist nicht gesichert. Die Prognose ist, insbesondere beim sekundären Sjögren-Syndrom, meist gut.<sup id="cite_ref-14" class="reference"><a href="#cite_note-14"><span class="cite-bracket">[</span>14<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Es werden Therapieansätze verwendet, die auch für andere Autoimmunerkrankungen Verwendung finden.<sup id="cite_ref-15" class="reference"><a href="#cite_note-15"><span class="cite-bracket">[</span>15<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Es können die Symptome gelindert werden: Sorgfältige Mundhygiene, ausreichend Flüssigkeitszufuhr, Gabe von künstlichem Speichel, Lichtschutz der Augen, Augentropfen („künstliche Tränenflüssigkeit“), bei Notwendigkeit Zahnimplantate. Eine mögliche <a href="Mykose" title="Mykose">Mykose</a> der Mundschleimhaut wird mit <a href="Antimykotikum" title="Antimykotikum">Antimykotika</a> behandelt. Medikamentös werden je nach Manifestation eingesetzt: Kortikosteroide (etwa <a href="Prednisolon" title="Prednisolon">Prednisolon</a> bei Nieren- oder Lungenbeteiligung sowie systemischer Vaskulitis), <a href="NSAID" class="mw-redirect" title="NSAID">NSAID</a>, <a href="Hydroxychloroquin" title="Hydroxychloroquin">Hydroxychloroquin</a>, <a href="Mycophenolatmofetil" class="mw-redirect" title="Mycophenolatmofetil">Mycophenolatmofetil</a> (Immunsuppressiva), <a href="Pirfenidon" title="Pirfenidon">Pirfenidon</a>, <a href="Nintedanib" title="Nintedanib">Nintedanib</a>, Antidepressiva, <a href="Rituximab" title="Rituximab">Rituximab</a>, Plasmapherese. Von manchen Betroffenen wird zur Verstärkung des Speichelflusses das cholinerge Parasympathomimetikum <a href="Pilocarpin" title="Pilocarpin">Pilocarpin</a> eingenommen. Seltene Komplikationen wie Lungen- oder Nierenentzündung können eine intensivmedizinische Behandlung erforderlich machen.<sup id="cite_ref-16" class="reference"><a href="#cite_note-16"><span class="cite-bracket">[</span>16<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Siehe_auch">Siehe auch</h2></div>

<ul><li><a href="Prolactin-induziertes_Protein" title="Prolactin-induziertes Protein">Prolactin-induziertes Protein</a></li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2></div>

<ul><li>U. Pleyer: <i>Entzündliche Augenerkrankungen</i>. Springer-Verlag, 2014, ISBN 978-3-642-38419-6, S. 119 ff.</li>

<li>Steven Carsons, Elaine K. Harris (Hrsg.): <i>The New Sjogren’s Syndrome Handbook.</i> Oxford University Press, New York / Oxford 1998, ISBN 0-19-511724-7.</li>

<li>Franz Hrska, <a href="Wolfgang_Graninger" title="Wolfgang Graninger">Wolfgang Graninger</a>, <a href="Michael_Frass" title="Michael Frass">Michael Frass</a>: <i>Systemerkrankungen.</i> In: <i><a href="AINS_%E2%80%93_An%C3%A4sthesiologie%2C_Intensivmedizin%2C_Notfallmedizin%2C_Schmerztherapie" title="AINS – Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie">Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie</a>.</i> Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 721 <i>(Primäres Sjögren-Syndrom)</i> und 734.</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2></div>

<div class="sisterproject" style="margin:0.1em 0 0 0;"><div class="noresize noviewer" style="display:inline-block; line-height:10px; min-width:1.6em; text-align:center;" aria-hidden="true" role="presentation"><span class="mw-default-size" typeof="mw:File"><span title="Commons"></span></span></div><b><span class=""><a class="external text" href="https://commons.wikimedia.org/wiki/Category:Sj%C3%B6gren%27s_syndrome?uselang=de"><span lang="en">Commons</span>: Sjögren-Syndrom</a></span></b> – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien</div>

<ul><li><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.sjoegren-erkrankung.de/index.php?option=com_content&task=view&id=23&Itemid=59">www.sjoegren-erkrankung.de</a> – Überblickstext zum Sjögren-Syndrom von Robert Fox (1995) in deutscher Übersetzung</li>

<li><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.sjoegren-syndrom.de/">www.sjoegren-syndrom.de</a> – Überblick zum Sjögren-Syndrom, Symptome, Krankheitsbild</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<li id="cite_note-1"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-1">↑</a></span> <span class="reference-text"><a href="Ludwig_Heilmeyer" title="Ludwig Heilmeyer">Ludwig Heilmeyer</a>, Wolfgang Müller: <i>Sonderformen der chronischen Polyarthritis.</i> In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): <i>Lehrbuch der Inneren Medizin.</i> Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 331–333, hier: S. 332.</span>

</li>

<li id="cite_note-Charite-2"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-Charite_2-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Charite_2-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Charite_2-2">c</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Charite_2-3">d</a></sup></span> <span class="reference-text">Klinik m. S. Rheumatologie und Klinische Immunologie: Sjögren-Syndrom, Berlin 2015.</span>

</li>

<li id="cite_note-3"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-3">↑</a></span> <span class="reference-text">M. Ramos-Casals: <i>Treatment of primary Sjögren syndrome: a systematic review.</i> In: <i>JAMA.</i> Band 304, Nr. 4, 28. Juli 2010, S. 452–460. <a href="https://doi.org/10.1001/jama.2010.1014" class="extiw external" title="doi:10.1001/jama.2010.1014">doi:10.1001/jama.2010.1014</a>.</span>

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<li id="cite_note-4"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-4">↑</a></span> <span class="reference-text">Franz Hrska, <a href="Wolfgang_Graninger" title="Wolfgang Graninger">Wolfgang Graninger</a>, <a href="Michael_Frass" title="Michael Frass">Michael Frass</a>: <i>Systemerkrankungen.</i> In: <i><a href="AINS_%E2%80%93_An%C3%A4sthesiologie%2C_Intensivmedizin%2C_Notfallmedizin%2C_Schmerztherapie" title="AINS – Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie">Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie</a>.</i> Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 721 und 734.</span>

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<li id="cite_note-5"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-5">↑</a></span> <span class="reference-text">G. Westhoff: <i>Epidemiology of primary Sjögren’s syndrome.</i> In: <i>Z Rheumatol.</i> 69(1), Feb 2010, S. 41–49. <a href="https://doi.org/10.1007/s00393-009-0518-3" class="extiw external" title="doi:10.1007/s00393-009-0518-3">doi:10.1007/s00393-009-0518-3</a>.</span>

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<li id="cite_note-6"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-6">↑</a></span> <span class="reference-text">Berthold Jany, Tobias Welte: <i>Pleuraerguss des Erwachsenen – Ursachen, Diagnostik und Therapie.</i> In: <i>Deutsches Ärzteblatt.</i> Band 116, Nr. 21, (Mai) 2019, S. 377–385, hier: S. 379.</span>

</li>

<li id="cite_note-7"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-7">↑</a></span> <span class="reference-text">Franz Hrska, <a href="Wolfgang_Graninger" title="Wolfgang Graninger">Wolfgang Graninger</a>, <a href="Michael_Frass" title="Michael Frass">Michael Frass</a>: <i>Systemerkrankungen.</i> In: <i><a href="AINS_%E2%80%93_An%C3%A4sthesiologie%2C_Intensivmedizin%2C_Notfallmedizin%2C_Schmerztherapie" title="AINS – Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie">Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie</a>.</i> Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 721.</span>

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<li id="cite_note-8"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-8">↑</a></span> <span class="reference-text">A. Jaksche: <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.augenklinik.uni-bonn.de/patienten/sprechstunden/das-trockene-auge"><i>Das Trockene Auge.</i></a> Universitäts-Augenklinik Bonn.</span>

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<li id="cite_note-9"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-9">↑</a></span> <span class="reference-text"><a rel="nofollow" class="external text" href="http://augeninfo.de/leit/leit11.pdf">Leitlinie Nr. 11: "Trockenes Auge" (Sicca-Syndrom)</a> des <a href="Berufsverband_der_Augen%C3%A4rzte_Deutschlands" title="Berufsverband der Augenärzte Deutschlands">Berufsverbandes der Augenärzte Deutschlands (BVA)</a></span>

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<li id="cite_note-SjS-10"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-SjS_10-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-SjS_10-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-SjS_10-2">c</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-SjS_10-3">d</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-SjS_10-4">e</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-SjS_10-5">f</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-SjS_10-6">g</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-SjS_10-7">h</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-SjS_10-8">i</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-SjS_10-9">j</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-SjS_10-10">k</a></sup></span> <span class="reference-text">Manuel Ramos-Casals, John H. Stone, Haralampos M. Moutsopoulos (Hrsg.): <cite style="font-style:italic">Sjögren’s Syndrome. Diagnosis and Therapeutics</cite>. Springer, London 2012, ISBN 978-0-85729-946-8, <a href="Digital_Object_Identifier" title="Digital Object Identifier">doi</a>:<span class="uri-handle" style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.1007/978-0-85729-947-5">10.1007/978-0-85729-947-5</a></span>.<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Abook&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Sj%C3%B6gren-Syndrom&rft.btitle=Sj%C3%B6gren%E2%80%99s+Syndrome.+Diagnosis+and+Therapeutics&rft.date=2012&rft.doi=10.1007%2F978-0-85729-947-5&rft.genre=book&rft.isbn=9780857299468&rft.place=London&rft.pub=Springer" style="display:none"> </span></span>

</li>

<li id="cite_note-dermaPL-11"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-dermaPL_11-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-dermaPL_11-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-dermaPL_11-2">c</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-dermaPL_11-3">d</a></sup></span> <span class="reference-text">K. Błochowiak, A. Olewicz-Gawlik, A. Polańska, M. Nowak-Gabryel, J. Kocięcki, H. Witmanowski, J. Sokalski: <cite style="font-style:italic">Oral mucosal manifestations in primary and secondary Sjögren syndrome and dry mouth syndrome</cite>. In: <cite style="font-style:italic">Postepy dermatologii i alergologii</cite>. <span style="white-space:nowrap">Band<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>33</span>, <span style="white-space:nowrap">Nr.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>1</span>, Februar 2016, <span style="white-space:nowrap">S.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>23–27</span>, <a href="Digital_Object_Identifier" title="Digital Object Identifier">doi</a>:<span class="uri-handle" style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.5114/pdia.2016.57764">10.5114/pdia.2016.57764</a></span>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26985175?dopt=Abstract">PMID 26985175</a>, <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4793060/">PMC 4793060</a> (freier Volltext).<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Sj%C3%B6gren-Syndrom&rft.atitle=Oral+mucosal+manifestations+in+primary+and+secondary+Sj%C3%B6gren+syndrome+and+dry+mouth+syndrome&rft.au=K.+B%C5%82ochowiak%2C+A.+Olewicz-Gawlik%2C+A.+Pola%C5%84ska%2C+...&rft.date=2016-02&rft.doi=10.5114%2Fpdia.2016.57764&rft.genre=journal&rft.issue=1&rft.jtitle=Postepy+dermatologii+i+alergologii&rft.pages=23-27&rft.pmc=4793060&rft.pmid=26985175&rft.volume=33" style="display:none"> </span></span>

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<li id="cite_note-12"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-12">↑</a></span> <span class="reference-text">Tabea Seeliger, Nils K. Prenzler, Stefan Gingele, Benjamin Seeliger, Sonja Körner, Thea Thiele, Lena Bönig, Kurt-Wolfram Sühs, Torsten Witte, Martin Stangel, Thomas Skripuletz: <cite style="font-style:italic">Neuro-Sjögren: Peripheral Neuropathy With Limb Weakness in Sjögren's Syndrome</cite>. In: <cite style="font-style:italic">Front Immunol.</cite> 11. Juli 2019, <a href="Digital_Object_Identifier" title="Digital Object Identifier">doi</a>:<span class="uri-handle" style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.01600">10.3389/fimmu.2019.01600</a></span>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26985175?dopt=Abstract">PMID 26985175</a>, <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6637792/">PMC 6637792</a> (freier Volltext).<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Abook&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Sj%C3%B6gren-Syndrom&rft.atitle=Neuro-Sj%C3%B6gren%3A+Peripheral+Neuropathy+With+Limb+Weakness+in+Sj%C3%B6gren%27s+Syndrome&rft.au=Tabea+Seeliger%2C+Nils+K.+Prenzler%2C+Stefan+Gingele%2C+...&rft.btitle=Front+Immunol.&rft.date=2019-07-11&rft.doi=10.3389%2Ffimmu.2019.01600&rft.genre=book&rft.pmc=6637792&rft.pmid=26985175" style="display:none"> </span></span>

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<li id="cite_note-13"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-13">↑</a></span> <span class="reference-text">Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: <i>Systemerkrankungen.</i> 2003, S. 721.</span>

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<li id="cite_note-14"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-14">↑</a></span> <span class="reference-text">Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: <i>Systemerkrankungen.</i> 2003, S. 721.</span>

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<li id="cite_note-15"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-15">↑</a></span> <span class="reference-text">Ana-Luisa Stefanski: <i>Diagnostik und Therapie des Sjögren-Syndroms, The diagnosis and treatment of Sjögren’s syndrome.</i> In: <i>Dtsch Arztebl Int.</i> 114(20), 2017, S. 354–361. <a href="https://doi.org/10.3238/arztebl.2017.0354" class="extiw external" title="doi:10.3238/arztebl.2017.0354">doi:10.3238/arztebl.2017.0354</a></span>

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<li id="cite_note-16"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-16">↑</a></span> <span class="reference-text">Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: <i>Systemerkrankungen.</i> 2003, S. 721.</span>

</li>

</ol>

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Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>

</div></div></div><div><div class="zim-footer">

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